تعتبر العمليات القلبية للمرضى المصابين بمرض الخلايا المنجلية تحديًا لفريق الجراحة. إجراء جراحة قلبية باستخدام جهاز المَجَازَة القَلْبِيَة الرِئَوِيّة للمرضى الذين يعانون من مرض الخلايا المنجلية يتطلب تحضيرات مكثفة قبل العملية وتنسيقًا بين فريق أمراض الدم، جراحة القلب، طبيب التخدير، فريق التروية وبنك الدم. يرتبط استخدام جهاز المَجَازَة القَلْبِيَة الرِئَوِيّة عادةً بعوامل منها انخفاض حرارة الجسم، نقص الأكسجين، انخفاض التروية، والحماض، وهي عوامل مسببة يمكن أن تحفز أزمة الخلايا المنجلية، لذلك، فإن الاهتمام الدقيق بالتفاصيل ضروري لتحقيق إتمام العملية بنجاح وبأمان دون التسبب بنوبات قاتلة جراء انسداد الأوعية الدموية.

نستعرض حالات إدارة ناجحة لثلاثة مرضى مصابين بمرض الخلايا المنجلية خضعوا لما يلي: 1) استبدال الصمام الأبهري مع ترميم الصمام التاجي، 2) جراحة فتح مجرى جانبي للشريان التاجي، 3) إجراء بنتال لعلاج تمزق الشريان الأبهري الحاد. أظهرت التحليل الكهربي للهيموجلوبين ان مستوى HbS أكثر من 40% في جميع المرضى المذكورين، قبل الجراحة، قررنا القيام بنقل الدم قبيل العملية لأسباب منها:

• تعزيز التروية،

• خفض إمكانية حدوث نوبات الخلايا المنجلية أثناء العملية،

• خفض خطر فشل الأعضاء المتعدد خلال العملية.

تم تجنب انخفاض حرارة الجسم من خلال الحفاظ على درجة حرارة سائل التروية عند 35 درجة مئوية. تم تجنب نقص الأكسجين عن طريق الحفاظ على قيم الهيماتوكريت فوق 24% والحفاظ على تشبع الأكسجين الوريدي فوق 60%. تم إجراء مراقبة متكررة لتحليل غازات الدم الشرياني (ABG) للحفاظ على درجة الحموضة (pH) ضمن النطاق الطبيعي. قمنا بإجراء نقل دم جزئي تبادلي في غرفة العمليات لجميع المرضى الثلاثة لتقليل مستوى HbS إلى أقل من 20% دون أي نقل دم أثناء العملية. باستخدام خزان منفصل وتحضير الأكسجين بخلايا دم متغايرة، تمكنا من تقليل مستوى HbS المتداول داخل العملية إلى 0% بعد نقل الدم التبادلي. سمحت هذه التقنية، بالإضافة إلى استخدام الترشيح الفائق المستمر على جهاز المَجَازَة القَلْبِيَة الرِئَوِيّة (CPB)، بإجراء العملية دون أي مضاعفات. تم تجهيز دائرة جهاز المَجَازَة القَلْبِيَة الرِئَوِيّة بـ 4 وحدات من خلايا الدم الحمراء المكدسة (PRBC). تضمنت المكونات الأخرى وحدتين من البلازما المجمدة (FFP)، و100 مل من ألبومين بنسبة 20%، وكمية كافية من محلول لاكتات رينغر لاستكمال حجم الدائرة الكلي الذي يبلغ 4 لترات. تم تهوية هذا الخليط مسبقًا، وتسخينه وتعديله باستخدام بيكربونات الصوديوم.

أجرينا نقل الدم التبادلي مباشرة قبل بدء عمل جهاز المَجَازَة القَلْبِيَة الرِئَوِيّة (CPB). بعد أن تلقى المريض 3 ملغ/كغ من الهيبارين، تم تنفيذ قسطرة شريانية ووريدية. تم توصيل خزان بسعة 4 لترات مع خط الوريد الخاص بنظام جهاز المَجَازَة القَلْبِيَة الرِئَوِيّة من خلال موصل Y للسماح لفني التروية بجمع دم المريض قبل بدء جهاز المَجَازَة القَلْبِيَة الرِئَوِيّة. قبل بدء الجهاز بالعمل، سُمِح بتدفق حوالي 3 لترات من الدم الوريدي، والتي تقدر بثلثي سعة دم المريض، بسرعة إلى الخزان، بينما نُقِلت 3 لترات من محلول الجهاز إلى المريض ببطء. بمجرد جمع 3 لترات من الدم في الخزان، أعيد توجيه تدفق الدم الوريدي إلى الأكسجين، وبدأت الدورة الطبيعية لجهاز المَجَازَة القَلْبِيَة الرِئَوِيّة (CPB). حافظنا على ضغط دم المريض بين 60-70 ملم زئبقي أثناء نقل الدم التبادلي، مع استخدام الأدوية المضيقة للأوعية إذا لزم الأمر.

استخدمنا محلول توقيف القلب الكريستالوي البارد لدى المريض الذي خضع لاستبدال الصمام الأبهري ولترميم الصمام التاجي. تتمثل الفائدة النظرية لمحلول توقيف القلب الكريستالوي على محلول توقيف القلب الدموي في إمكانيته على تجنُب احتمال تكوين الخلايا المنجلية وانسداد الأوعية الدموية الدقيقة في الشرايين التاجية. تم تجنب فرط بوتاسيوم الدم وتخفيف الدم عن طريق امتصاص محلول توقيف القلب الكريستالوي من الأذين الأيمن. أثناء عملية فتح مجرى جانبي للشريان التاجي (CABG)، أوقف القلب في البداية بواسطة استخدام 1200 مل من محلول توقيف القلب الدموي-الكريستالوي بنسبة 4:1 مع الحفاظ على درجة الحرارة عند 34 درجة مئوية عبر جذر الأبهر، وخلال إجراء بنتال تم توصيل نفس مزيج محلول توقيف القلب عبر فتحات الشرايين التاجية. أعطيت جرعات إضافية من محلول توقيف القلب عند 34 درجة مئوية بالتدفق العكسي عبر الجيب التاجي كل 20 دقيقة. أثناء تشغيل جهاز المَجَازَة القَلْبِيَة الرِئَوِيّة (CPB)، تم الحفاظ على التدفقات بحد أدنى 2.4 لتر/متر مربع. تم الحفاظ على تشبع الوريد فوق 60% ولم يكن هناك أي حماض أثناء تشغيل الجهاز. تم الحفاظ على الضغط الشرياني بين 60 و90 ملم زئبقي.

من خلال تحقيق استقرار المريض قبل العملية فيما يتعلق بمستوى الهيموجلوبين واستخدام نقل الدم التبادلي المبدئي، والتخصيص المناسب لمحلول توقيف القلب والحفاظ على غازات الدم، تمكن جهاز المَجَازَة القَلْبِيَة الرِئَوِيّة من العمل بأمان مع المرضى المصابين بالخلايا المنجلية. يُظهر الأداء الناجح لهذه الحالات أن التخطيط والإعداد والتعاون بين أعضاء الفريق والمهارة التقنية يمكن أن يتغلبوا على معظم التحديات الجراحية التي يواجهونها خلال علاج مرضى الخلايا المنجلية.

تروية القلب جراء مرض الخلايا المنجلية