مريض مصاب بمتلازمة مارفان يبلغ من العمر 45 عامًا، اتضح من سيرته المرضية انه يعاني من ضيق في التنفس بشكل تدريجي، وخفقان، وإرهاق سريع على مدار 6 أشهر.

• تقعر الصدر (منذ الطفولة)، عمق 6.5 سم.

• نفخة انبساطية مبكرة فوق منطقة الأبهر.

• ملامح متلازمة مارفان موجودة.

• تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد عبر الصدر: قصور أبهر شديد وتمدد شرياني أبهري صاعد بقطر 7 سم.

• التصوير الأوعية الطبقي: تمدد شرياني مغزلي الشكل.

• تمدد شرياني في الأبهر الصاعد بحجم 7 سم.

• التصوير المقطعي للصدر: تمدد شرياني في الأبهر الصاعد وضغط على البطين الأيمن بواسطة عظم القص. تقلل حجم الرئة اليمنى وانحراف المنصف إلى اليسار.

تمدد شرياني في الأبهر الصاعد مع قصور أبهر شديد وتقعر الصدر.

أجريت عملية بنتال لعلاج التمدد الشرياني في الأبهر الصاعد وقصور الأبهر الشديد، أجري تثبيت إضافي باستخدام قضيب نوس لتصحيح تقعر الصدر.

1) إجراء شق القص كان يشكل خطر تمزق البطين الأيمن بسبب الضغط الناتج عن تقعر الصدر.

2) خطر تمزق التمدد الشرياني أثناء شق القص.

3) إجراء بنتال والاخطار الفريدة المصاحبة له، كالنزيف والعواقب العصبية وغيرها.

4) إجراء تثبيت عمود نوس لتصحيح تقعر الصدر كإجراء مشترك ضمن إطار جراحة قلبية كبيرة.

5) تثبيت عمود نوس المعدل مع قطع عظم القص.

تم تصحيح تشوه جدار الصدر. هو الآن على مضادات التخثر بانتظام وحالته جيدة.

إجراء Bentall المدمج مع عملية NUSS